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    第433章 498那不要微創(3 / 4)

    “t細胞和b細胞功能檢查了嗎?”

    “查了,不過結果還沒出來。”時主任答道。

    “你剛說患兒的媽媽之前也有過一個孩子,還夭折了?”高風問道。

    “是的,那也是個男孩。”時主任關于這個沒有多問,怕刺激到患兒媽媽。

    “嗯,差不多半年就沒了。”患兒的爸爸明顯也不愿意提起這個。

    “那個孩子有沒有出現過這樣類似的情況?”高風追問道。

    “有,也是很容易生病。”患者的爸爸說起這個就有點慌張,“主任,我這個孩子沒什么大問題吧?”

    高風沒有回答,他心里已經有了頭緒。

    在患者爸爸的授權下,時主任打了幾個電話,很快便獲悉了死去的患兒的情況。

    跟這個孩子類似,他也是出現反復的肺部感染和腸道感染,最終.

    “應該是重癥聯合性免疫缺陷病。”高風說道。

    重癥聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫缺陷疾病。本病由于淋巴樣干細胞先天性分化異常,嬰兒生后缺乏t細胞和b細胞,故使體液免疫和細胞免疫均發生缺陷。屬于聯合免疫缺陷病的重型。

    患兒由于存在體液和細胞免疫的聯合缺陷,對各種病原生物都易感,臨床上常發生反復肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血癥等。

    “之前咱們醫院好像診斷過一例。”時主任回想了一下,不過那個病人后來去京城了,再后來杳無音訊。

    “體內和體外b細胞和t細胞功能測定最好都做一下。”高風建議道,“如果均有明顯的抑制,那就八九不離十了。”

    “嗯。”時主任點了點頭,“那下一步怎么治療呢?”他問道。

    高風看看他沒有說話。

    重癥聯合性免疫缺陷病又叫“泡泡病”。因為患兒需要長期置于無菌倉,就像是處于一個大泡泡內。

    大多數“泡泡病”患兒一般在出生1個月左右發病,他們對細菌、真菌、病毒和分支桿菌等感染均缺乏抵抗力,出現反復且嚴重的致命性感染,絕大部分孩子沒有機會得到及時診斷和干細胞移植治療,而在1歲內夭折。

    即使能夠勉強生存,也會因為伴隨反復的間質性肺病、久泄、發育停滯等,導致生活質量嚴重下降。

    國外有一部專門講該病的電影,叫《泡泡男孩》,主人公就是一個名叫吉米的重癥聯合免疫缺陷病患者。住在泡泡里的吉米不能出去玩,不能邀請朋友到家里做客,不能去上學,不能跟同齡人一樣做自己想做的事,生活變得單純無趣,無聊到要發霉。

    吉米如果想要出去,就不得不穿上帶著長長的隔離手套的泡泡服……

    實際上電影已經淡化了該病的可怕程度,電影原型是一位出生于1971年的重癥聯合免疫缺陷病患兒(大衛.威特),據悉當時出生不到半分鐘,他就被送進了無菌的隔離泡泡里。

    此后,他人生中的大部分時間都在泡泡中度過,每樣進入泡泡的物品都需要消毒,再通風1-7天才能進入泡泡。

    nasa航天局為他特制了宇航服,讓他能短暫離開泡泡,在室外自由活動。

    1983年,大衛.威特接受了來自姐姐的骨髓,這次骨髓移植手術很順利,但姐姐骨髓中休眠的病毒讓大衛患上了淋巴瘤,最終他的生命停留在了12歲.

    “我就怕孩子媽媽接受不了。”時主任嘆了口氣,他早就意識到了患者病情棘手之處,看到孩子的第一眼,他就有種預感,這個孩子活不了。

    “應該是父母的基因有問題。”高風思考了一下說道,“大概率是母親。”

    “他們如果以后還有要孩子的打算的話,最好是做個針對性的基因篩查。”

    時主任去談了,最終夫妻兩人采納了高風的建議。

    結果沒有任何僥幸,患者的體內和體外b細胞和t細胞功能測定均顯示明顯抑制。

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